Mi a Parkinson-kór? A betegséget James Parkinson brit orvosról nevezték el, aki 1817-ben írt munkájában reszketeg hűdésnek nevezte a kórképet. Az 1960-as évek elején mutatták ki, hogy a háttérben az agyi ingerületet átvivő anyagok egyike - a dopamin hiánya van, ami egy sejtcsoport pusztulásának következménye. A sejtek az agy substantia nigra-nak nevezett területén helyezkednek el. A Parkinson kór az un. extrapyramidális (nem akaratlagos) mozgászavarok egyik formája. Négy legfontosabb tünete a remegés (tremor), ami végtagokban, arcon jelentkezhet; az izomfeszülés (rigiditás) a végtagokban és a törzsizomzatban; a mozgások meglassulása (bradykinesia); és az egyensúlyzavar. A betegség progresszív jellegu, de az állapotromlás mértéke egyénenként nagyon változó. Nem fertozo, öröklodésre utaló hajlamot nem igazoltak. Hasonló tüneteket okozhatnak más betegségek is - olyankor parkinsonismusról beszélünk. Diagnosztika A klinikai diagnózisa a tüneteken alapul. A biztos diagnózis csak szövettani vizsgálat alapján állítható fel. A jellemző elváltozások: a substantia nigra meghatározott lokalizációjú, melanin tartalmú idegsejtjeinek degeneratív pusztulása, a pusztuló neuronokban zárványok (Lewy- testek). A diagnózis felállításához elengedhetetlen a többszöri vizsgálat és a beteg hosszú távú követése. Klinikai diagnosztikai kritériumok 1. Motoros alaptünetek hypokinesis/ bradykinesis: nehéz a tanult, automatikus mozgások (pl. járás) megkezdése és megállítása a mozgás lelassul (csökken a mozgás amplitúdója) rigor: a flexorok és extensorok egyidejű tónusfokozódása nyugalmi tremor: leggyakrabban a kezekben és az ajakban jelentkezik. A kezekben gyakran stereotyp mozgást, pl. pilulasodrást utánoz. tartási instabilitás: megjelenése progresszióra utal. A diagnózis felállítható, amennyiben: · hypokinesis és még legalább egy alaptünet jelen van · ha az első vizsgálatkor: egy alaptünet klinikailag lehetséges · két alaptünet klinikailag valószínű · három vagy több tünet jelenléte klinikailag biztos PK-t támaszt alá A diagnózist megerősítik az ún. prospectiv diagnosztikai kritériumok is. · szigorúan féloldali kezdet · nyugalmi tremor · progresszív kórlefolyás · a levodopa hatékony, hatékonysága öt év után is megfigyelhető · 5-6 éves levodopa kezelés után követő motoros fluktuáció alakul ki 2. Klinikai vizsgálatok UPDRS (Unified Parkinsons Disability Rating Scale /egységes Parkinson –kór pontozó skála) a III. motoros része pontos információt ad a motoros teljesítmény, a mozgáskészség aktuális állapotáról. · Hoehn – Yahr beosztás a klinikai tünetek mellett azt értékeli, hogy a beteg munkaképessége, önállósága a mindennapi életben milyen mértékben megtartott. Alkalmas a progresszió megítélésére. · Webster skálát a PK súlyosságának felmérésére dolgozták ki. Az állapot előrehaladásával a pontszám növekszik. · Levodopa teszt: a vizsgálat előtti 24 órában minden gyógyszert elhagyunk. A Webster értékelő skála szerint a tesztgyógyszer bevétele előtt vizsgáljuk meg a beteget, majd 2x250 mg Madopart, vagy 2x275 mg Sinemetet kap a beteg. Mozgásteljesítmény maximális javulásakor (45-150 perc elteltével) megismételjük a vizsgálatot értékelő skála segítségével. A teszt akkor pozitív, ha a javulás eléri a 25%-ot. · Apomorfin teszt: A vizsgálat előtti 24 órában felfüggesztjük a gyógyszereket, de ez alatt a beteg 8 óránként 20mg Motiliumot kap. A gyógyszerbeadást megelőzően elvégezzük a vizsgálatot, majd a beteg 2 mg Apomorfint kap subcutan. Ezt követő 30-60-120 percben végezzük el ismét a vizsgálatot. 25%-os javulás pozitív eredményt jelent. · Írásvizsgálat: a beteg leírja nevét, spirál teszt Képalkotó vizsgálatok · CT és MRI vizsgálatokkal egyéb organikus idegrendszeri betegségeket zárunk ki. · SPECT vizsgálat: ettől a regionális vérátáramlás vizsgálattól csak indirekt információt kapunk egyéb betegségekről. · A PET vizsgálat, ha isotoppal jelölt levodopát alkalmazunk jelzőanyagként, a nigrostriális rendszer in vivo megjelenítésére alkalmas. Electrophysiológiai vizsgálatok · Tremorometria: a tremor frekvenciájának és amplitúdójának mérése. · Polymyographia: több izomról egy időben elvezetett EMG adatok a tremor frekvenciájáról, az izomkontrakciók időtartamáról, az antagonista izmok működésének fázis- és koherencia viszonyairól. · EEG vizsgálat: a corticalis tremor diagnózisához EMG-vel együtt. Fokális motoros rohamok kimutatása. Neuropsychológiai vizsgálatok Gondolkodás vizsgálata: MAWI (Magyar Anyagon standardizált Wesler- féle Intelligentia teszt), aven-teszt Életkorhoz nem kötött skálák: Mini Mental State (MMS), Hachinski- féle dementia skála, Globális Deteriorisatiós Skála (GDS) Memória vizsgálatok Viselkedés memória vizsgálata: Rivermaed Viselkedés Memória Teszt, Visuospatialis memória, Rey- complex, Bender-Gestal teszt, Visuál interferncia Genetikai vizsgálatok Familiáris PK eseteiben ma már elvégezhető az alfa-synuclein és a parkin gén mutációinak a vizsgálata.